Radiology:MRI，给你一双看清白质消融自然哮喘的眼睛！

大脑皮质消融（VWM）是短暂性营养不良性传染病的一种角度看，其之前短暂性是唯一或最突出的所受影响组织。定义VWM的MRI特征是短暂性的短暂性稠密和囊性扭转，于FLAIR三维上表现为短暂性讯号接近或与脑脊液（CSF）相同。

VWM是由EIF2B1-5基因之前的任何一个基因的双光盘序列变异引起的，这些基因编码内共生英文翻译都是在因子eIF2B的五个亚计量。VWM的发作时间主要是在青少年早期，但于胎儿期至老年期均可发作。

在现在的30年之前，MRI在VWM的诊断之前体现了关键性作用。然而，短暂性变化会的时间过程还不会被系统数据分析，而且不够不尽相同发作岁数的MRI发端的系统资料。为了使MRI在用药测试体现更有价值的作用，昨日，发表在Radiology杂志的一项数据分析通过对大量经遗传学确认的VWM患者在MRI上的短暂性持续性十分困难原因的系统数据分析，为临床进一步理解及阐释VWM的发生发展提供了影像学支持。

根据发作岁数，将基因获知的VWM患者各别为六组：1岁表列，1岁至2岁表列，2岁至4岁表列，4岁至8岁表列，8岁至18岁表列，以及18岁或以上。经的机构初审秘书处批准，用三种方法对1985年至2019年期间赢得的所有可用的MRI追踪三维进行了回顾性分析。 (a)测量侧脑脊液宽度与股骨的平均值（脑脊液与股骨平均值[VSR]），以估计脑萎缩；(b)在FLAIR三维上，通过目测将短暂性分成正常、更高讯号、稠密或囊性扭转的百分比，并转解构为大脑皮质变化会低分。(c) 颅内容积被分割成正常外观上的大脑皮质和灰质、持续性但结构上存在的（FLAIR-更高讯号）和稠密或囊性（FLAIR-更高讯号）大脑皮质，以及脑脊液和脑脊液（CSF）。

本数据分析评估了270名患者（之前位岁数，7岁[四分数字覆盖范围，3-18岁]；144名女性患者）的总计461次检查；112名患者进行了连续成像。发作早于的患者不具备较更高的VSR[F(5) = 8.42; P < .001]和CSF体积[F(5) = 21.7; P < .001]，较低的大脑皮质变化会低分[F(5) = 4.68; P < .001]和稠密或囊性大脑皮质体积[F(5) = 13.3; P < .001]。发作时间越晚，大脑皮质变化会低分[b=-1.6，t（109）=-3.9；P<.001]和VSR[b=-0.05，t（109）=-3.7；P<.001]的十分困难率越低。

图 不尽相同发作岁数的患者在FLAIR三维之前短暂性持续性的十分困难原因。(a, e) 一位7个月底发作的异性恋患者的第一次（a）和终于一次（e）MRI追踪（7个月底和23个月底时）。第一次MRI追踪时，内囊和胼胝体的FLAIR更高密度和大脑深部大脑皮质的极少稠密。在终于一次MRI追踪之前可以看到大短暂性的只不过囊性扭转。在终于一次MRI追踪之前，侧脑脊液的后部因大脑皮质塌陷而扩张；脑脊液的后部一直保有狭窄。(b, f) 一名14个月底发作的异性恋患者的第一次（b）和终于一次（f）MRI追踪（19个月底和30个月底时）。第一次MRI追踪显示弥漫性大脑皮质持续性，深部大脑皮质有稠密现象。在终于一次MRI追踪之前，短暂性只不过被液体引入。(c, g）一个7岁发作的女性患者的第一次（c）和终于一次（g）MRI追踪（8岁和25岁时）。大脑皮质深处显示初放射状的斑纹，反映了稠密组织内保存较好的血管附近组织。终于一次MRI追踪显示稠密的短暂性有轻度减小，短暂性萎缩。(d, h) 一名46岁发作的女性患者的第一次（d）和终于一次（h）MRI追踪（48岁和55岁）。第一次MRI追踪显示脑脊液附近大脑皮质轻度稠密，深部和皮质下大脑皮质质解构并伴有脑萎缩。终于一次MRI追踪显示稠密不会明显减小，脑萎缩略为减小。

本数据分析得出结论，短暂性消融的病理类型和十分困难过程衡量传染病的发作岁数：发作越早，短暂性变化会的囊性扭转越快，十分困难加速越快：而发作越晚，则大脑皮质萎缩和质增生更占优势。恰当这些MRI特征对于正确解释及阐释短暂性传染病的病理荷尔蒙以及进一步的用药试验车提供了强有力的参考依据。

译文出处：

Menno D Stellingwerff,Murtadha L Al-Saady,Tim van de Brug,et al.MRI Natural History of the Leukodystrophy Vanishing White Matter.DOI:10.1148/radiol.2021210110